Пемфігус (пухирчатка)

Пемфігус або пухирчатка - це група автоімунних захворювань шкіри та слизових оболонок. При даній патології на шкірі і слизових без запалення виникають бульбашки, які можуть розкриватися, утворювати кірки, ерозії.

Це досить рідкісні стани, але знати про них варто через їх важкий перебіг. Захворювання можуть супроводжуватися розвитком вторинної інфекції, ускладнюватися різними запальними процесами, приводити до сепсису, що може становити загрозу життю.

Причини виникнення пемфігуса

В основі розвитку пемфігуса лежать автоімунні процеси, які полягають в тому, що реакція імунної системи направляється на білки десмоглеїни, які склеюють клітини епідермісу. В результаті розвитку цього патологічного процесу епідерміс стає пористим та здатним до легкого відшарування.

В разі прогресування патології на шкірі можуть виникати гнійні пухирці, які можуть перетворюватися в гнійні виразки. З розвитком хвороби уражена область може збільшуватися, захоплювати значні ділянки шкіри.

Види пухирчатки і їх симптоми

Симптоматика різниться в залежності від виду пухирчатки.

Вульгарна пухирчатка. Найбільш поширена форма. Спочатку пухирці з'являються на слизовій рота. На цій стадії вульгарну пухирчатку часто плутають зі стоматитами. Також з часом пухирці з'являються на шкірі. Вони мимоволі розкриваються, утворюючи ерозії яскраво рожевого кольору. «Кришки» пухирців засихають та утворюють кірки. Патологія може захопити великі ділянки шкіри, може виникати інтоксикація, ранки згодом можуть інфікуватися.

Еритематозна пухирчатка. При цій формі захворювання спочатку уражається шкіра: груди, обличчя, волосиста частина голови (так звана себорейна форма). Пухирці невеликі, самостійно розкриваються, покриваються жовтими або коричневими корочками. Згодом також можуть залучатися великі ділянки шкіри.

Листоподібна пухирчатка. Характерні плоскі пухирці з в'ялою кришкою. При розтині утворюються ерозії, виділяється серозний вміст. Потім утворюються багатошарові кірки, які сохнуть та погано відділяються. Поява цієї форми часто супроводжується сильним свербінням.

Вегетуюча пухирчатка. Схожа на вульгарну форму, але відрізняється більш легким перебігом. Після розкриття пухирців з'являються ерозії, на поверхні яких утворюються вегетації рожево-червоного кольору. Зверху вегетації мають серозно-гнійний наліт. Утворені кірки мають смердючий запах.

При активному перебігу захворювання всі види пухирчатки можуть вражати великі площі шкіри та слизової, можливе інфікування та розвиток різних запальних процесів аж до сепсису, що може привести до смертельного результату. Тому при появі перших ознак хвороби, треба відразу ж звертатися за допомогою до лікаря.

Діагностика пухирчатки

Для діагностики пухирчатки шкіру з характерними змінами повинен оглянути лікар. Зазвичай цього достатньо, щоб припустити наявність цього захворювання. Однак є ряд інших хвороб, з якими повинна бути проведена диференційна діагностика, наприклад з вовчаком та себорейним дерматитом.

Для уточнення діагнозу можуть призначатися цитологічні та гістологічні дослідження.

Лікування пухирчатки

Для лікування пемфігуса застосовуються в першу чергу кортикостероїди, такі як преднізолон та дексаметазон, а також цитостатики. Використовується гемосорбція та плазмоферез. Крім того, локально застосовуються мазі з кортикостероїдами, розчини анілінових барвників, антисептичні розчини.

Обов'язково прописується дієта, рекомендуються до вживання виключно гіпоалергенні страви. Якщо уражена слизова ротової порожнини, то особлива увага приділяється консистенції їжі - всі страви повинні мати кашоподібну або рідку форму.

При правильно підібраному лікуванні та дотриманні всіх рекомендацій лікаря захворювання можна взяти під контроль. Без лікування прогноз несприятливий.