Пемфигус (пузырчатка)

Пемфигусом или пузырчаткой называют группу аутоиммунных заболеваний кожи и слизистых оболочек. При данной патологии на невоспаленной коже и слизистых возникают пузыри, которые могут вскрываться, образовывать корки, эрозии.

Эти достаточно редкие состояния, но знать о них стоит по причине их тяжелого течения. Заболевания могут сопровождаться развитием вторичной инфекции, осложняться различными воспалительными процессами, приводить к сепсису и представлять угрозу жизни.

Причины возникновения пемфигуса

В основе развития пемфигуса лежат аутоиммунные процессы, заключающиеся в том, что реакция иммунной системы направляется на белки десмоглеины, которые склеивают клетки эпидермиса. В результате развития этого патологического процесса эпидермис становится пористым и способным к легкому отслоению.

При прогрессировании патологии на коже могут возникать гноящиеся пузырьки, которые могут превращаться в гнойные язвы. По мере развития болезни пораженная область может увеличиваться, захватывая значительные участки кожи.

Виды пузырчатки и их симптомы

Симптоматика различается в зависимости от вида пузырчатки.

Вульгарная пузырчатка. Наиболее распространенная форма. Сначала пузыри появляются на слизистой рта. На этой стадии вульгарную пузырчатку часто путают со стоматитами. Также со временем пузыри появляются на коже. Они самопроизвольно вскрываются, образуя эрозии ярко розового цвета. «Крышки» пузырей засыхают и образуют корки. Могут поражаться большие участки кожи, возникать интоксикация, появившиеся ранки могут инфицироваться.

Эритематозная пузырчатка. При этой форме заболевания сначала поражается кожа: грудь, лицо, волосистая часть головы (так называемая себорейная форма). Пузырьки небольшие, самостоятельно вскрываются, покрываются желтыми или коричневатыми корочками. Со временем также могут вовлекаться обширные участки.

Листовидная пузырчатка. Характерны плоские пузыри с дряблой крышкой. При вскрытии образуются эрозии, выделяется серозное содержимое. Затем образуются слоистые корки, которые присыхают и плохо отделяются. Появление этой формы часто сопровождается сильным зудом.

Вегетирующая пузырчатка. Похожа на вульгарную форму, но отличается более легким течением. После вскрытия пузырей появляются эрозии, на поверхности которых образуются вегетации розово-красного цвета. Сверху вегетации имеют серозно-гнойный налет. Образующиеся корки имеют зловонный запах.

При активном течении заболевания все виды пузырчатки могут поражать большие площади кожи и слизистой, возможно инфицирование и развитие различных воспалительных процессов вплоть до сепсиса, что может привести к смертельному исходу. Поэтому при появлении первых признаков болезни, надо сразу же обращаться за помощью к врачу.

Диагностика пузырчатки

Для диагностики пузырчатки кожу с характерными изменениями должен осмотреть врач. Как правило, этого достаточно, чтобы предположить наличие этого заболевания. Однако есть ряд других болезней, с которыми должна быть проведена дифференциальная диагностика, например с волчанкой и себорейным дерматитом.

Для уточнения диагноза могут назначаться цитологические и гистологические исследования.

Лечение пузырчатки

Для лечения пемфигуса применяются в первую очередь кортикостероиды, такие как преднизолон и дексаметазон, а также цитостатики. Используется гемосорбция и плазмофорез. Кроме того, локально применяются мази с кортикостероидами, растворы анилиновых красителей, антисептические растворы.

Обязательно прописывается диета, рекомендуются к употреблению исключительно гипоаллергенные блюда. Если поражена слизистая ротовой полости, то особое внимание уделяется консистенции пищи – все блюда должны иметь кашеобразную или жидкую форму.

При правильно подобранном лечении и соблюдении всех рекомендаций врача заболевание можно взять под контроль. Без лечения прогноз неблагоприятный.